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हीमोफीलिया


यह एक रक्त के थक्के विकार है जिसमें कारक VIII की कमी होती है, इस प्रक्रिया में शामिल प्रोटीन में से एक, जो सामान्य लोगों के प्लाज्मा में पाया जाता है।

हेमोफिलियाक्स में मामूली चोटों, जैसे मामूली चोट या दांत निकालने के बाद गंभीर रक्तस्राव की प्रवृत्ति होती है।

हीमोफिलिया के उपचार में शुद्ध कारक VIII या रक्त व्युत्पन्न का प्रशासन होता है जिसमें यह पाया जा सकता है (रक्त या प्लाज्मा आधान)। रक्त और रक्त उत्पादों के लगातार उपयोग के कारण, हेमोफिलिया के रोगी एड्स और हेपेटाइटिस बी की एक उच्च घटना पेश करते हैं, इन मार्गों के माध्यम से संचारित रोग।

हेमोफिलिया लगभग 300,000 लोगों को प्रभावित करता है। यह एक गुणकारी जीन द्वारा वातानुकूलित होता है, जो एक्स गुणसूत्र पर स्थित होता है, जो कि एच गुणसूत्र पर स्थित होता है। हेमोफिलिक महिलाओं का जन्म असामान्य है, क्योंकि बीमारी को पेश करने के लिए महिला को एक बीमार पुरुष (XYY) और एक वाहक महिला के साथ उतरना होगा। (XHXh) या हीमोफिलिक (XhXh)।

जैसा कि इस प्रकार का क्रॉसओवर अत्यंत दुर्लभ है, यह माना जाता है कि लगभग कोई हीमोफिलिक महिला नहीं होगी। हालांकि, हेमोफिलिया के मामले सामने आए हैं, इस प्रकार यह धारणा प्रचलित है कि ये महिलाएं अपने पहले मासिक धर्म के बाद रक्तस्राव से मर जाएंगी (मासिक धर्म का रुकावट एंडोमेट्रियम की रक्त वाहिकाओं के संकुचन के कारण होता है, रक्त के थक्के नहीं) ।